迟发性皮肤卟啉病主要表现为光敏性皮炎,皮肤脆性增加,轻微的外伤即可引起局部皮肤破溃,出现红色的糜烂面,且愈合缓慢,常发生在手部,愈合后的皮损处常有色沉及少量白色脱屑。
迟发性皮肤卟啉病好发于成人曝光部位,如面部、手部、小臂以及腿部等处。
特征性皮损为光敏性皮炎、表皮下水疱、血疱,愈后留萎缩性瘢痕、粟丘疹及色素沉着。
手和腕部等处因皮肤脆性增加,轻微外伤即可导致多发性、无痛性红色糜烂,同时患者肝脏可发生不同程度损害。
迟发性皮肤卟啉病的病因,主要为血红素合成过程中某些酶的缺陷,导致体内卟啉或卟啉前体含量过多,后者对波长为400mm左右的光线极为敏感,可因光毒反应引起细胞损伤,并出现光感性皮损。
迟发性皮肤卟啉病的治疗要祛除各种诱因,避免日晒和外伤,外用遮光剂;
患者要忌酒和避免服用对本病有危害的药物,如磺胺类、灰黄霉素、苯巴比妥类等;同时可遵医嘱口服羟氯喹,宜从小剂量开始使用,注意监测尿卟啉;此外,还可采取口服铁螯合剂、碱化尿液增加卟啉排泄等治疗方法。
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