以下文字来源于“首都儿科研究所60周年学术大会——小儿外科高峰论坛”中的交流(整理者:夏丹)【话题
一:儿童门脉高压治疗策略的探讨】△核心观点:死亡率高不可拖延视肝功能情况选择治疗手段李龙:“儿童门脉高压这种病虽然说不是很常见,但它的死亡率非常高。许多老百姓都以为这种病可以等,缓一缓就好了。但从我们临床中的许多案例来看,没有一例是等好了的,所以它应该引起我们足够的重视。随着我们现在诊断水平的提高,目前治疗儿童门脉高压我们可以给予针对性的治疗,首先是肝纤维化的情况下,如果肝功能不好,又出现消化道出血的情况,可以先采取内镜下套扎试一试,如果效果不好就需要肝脏移植;肝功能如果好的话,也可以先进行套扎,如果效果不好可以选择分流性手术。如果再出血,可能就要选择肝脏移植了。”△核心观点:肝功能不全的儿童门脉高压最有效的治疗方法是肝脏移植李龙:“门静脉血管性的病变,如果肝细胞是好的,这个时候我们首选的治疗方法也是药物和结扎,如果无效的话,它对应的手术就是REX手术。肝静脉梗阻,同样也要看肝功能好不好,好的话可以药物治疗或者做分流手术,如果肝功能不全,目前最好的选择还是肝脏移植。所以关于门脉高压的儿童,最终就是看肝功能好不好来选择治疗方式,肝脏移植对于治疗儿童门脉高压还是有效的治疗方法。”△核心观点:内镜结扎治疗儿童门脉高压目前预后效果欠佳李龙:“内镜结扎治疗儿童门脉高压的手段从临床中的效果来看,还没有一例是治完之后成功保持治疗效果达到永久性的,单纯的脾切除这个办法已经被淘汰了,断流手术在国内对于成人来说目前还是有医院在做的,但是再出血的几率还是很高,甚至达到85%,但这种手术在国外已经被淘汰了。非选择性分流的效果也不好,目前在国际上也不主张做。”△核心观点:对待儿童的治疗要从生存角度出发李龙:“对儿童门脉高压的治疗与成人不一样。因为成人肝硬化的情况它是一个进展性的,所以在治疗我们考虑的是如何延缓生存率和维持,而小孩的治疗我们更多地是要考虑到它的永久性,不是让小孩多活5年10年这样就可以了,而是要达到一个让小孩能正常生存下去的效果,起码能够活到正常人的寿命。”△核心观点:REX术前肝穿与超声波影像检查的必要性朱志军:“儿童门脉高压到底选择何种分流手术,包括最后什么时候做肝脏移植,刚才您前面讲得非常清晰,我也非常赞同您的观点。在不同的阶段和不同的情况下选择不同的手术方法是最有价值的。关于您提到的REX手术,实际上它最早的发明者就是做肝脏移植的医生,因为在肝脏移植手术之后患者出现了门静脉的并发症,导致了门静脉狭窄或血栓,门脉高压的情况就出现了,所以他发明这个REX手术,他的前提就是患者的这个肝脏的形态和解剖是正常的,血管也是正常的,没有肝纤维化,才能做这个REX手术。后来许多小儿外科的医生做这个手术来解决门脉海绵样病变,我要给大家分享的经验,有两点是必须要特别注意的。一是,一定要做肝穿(肝脏穿刺检查),了解有没有肝硬化、肝纤维化;二是,如果我们要做超声波的影像检查,肝内的血管,包括REX隐窝显示不清楚的话,最好是做一个经皮经肝的门静脉造影,这样对这台手术的成功率能够大大地提高。我们团队做了5例这样的手术,都是用了这样的方法。”△核心观点:仔细观察血流压力重视术前评估朱志军:“关于门静脉生长的问题我们有一种体会。因为在教科书里面说,一个肝移植受者如果门静脉的直径在5毫米以下,需要搭桥或者需要血管成形(把血管前壁加一块血管补片,扩大血管直径)。但是随着临床经验的积累我们发现,导致术后门静脉狭窄以及血栓形成的原因主要不在门静脉直径,而在于血流的压力(血流的速度)是不是够,往往肝脏移植的病人血流的压力不够是因为存在着你没有发现的分流的情况。一定要先把分流找出来,把它控制住,这就需要我们在术前一定要通过详细的评估和仔细的阅读分析影像检查资料,一定能发现分流所在的地方。所以我们的结论是,即便有的肝移植受者门静脉的直径是在5毫米以下,但只要是把分流情况掌握好,把血流的压力控制好,多数情况下是能够长起来(也不需要搭桥或成形),达到良好的预后效果。”李龙:“您站在了另一个角度来看待这台手术,这个经验对于我们非常有借鉴价值”。【话题
二:肝前性门静脉高压外科治疗的手术方式选择】△核心观点:转流手术要考虑门静脉分支是否通畅李金良:“临床中我们发现,对于儿童门脉高压患者手术后的复查,做彩色多普勒是最有效的。门脉高压的儿童其本身门静脉的供血就不足,如果用曲张的门静脉属支做转流手术(改良的REX手术),我们的考量主要取决于门静脉分支是不是通畅,这对能不能通畅地引流,以及会不会阻流血液很关键。”随后,他准备了临床中的多个手术案例,详细地向与会专家们作出介绍,分享自己的经验。专家提问:“我们通常做这个手术,一般都是脾动脉结扎,一般都是没有切脾的。通过您的多起案例,您是觉得切脾是否比不切脾效果要好?有没有什么明显的优越性?”李金良:“优越性有两个,一个是我可以用他的这个脾血管,二个是我要消除他的这个脾功能亢进。你要是单纯地做脾动脉栓塞,有时候可能会出现脾坏死的情况。”专家:“但如果你要是把脾动脉和脾静脉同时结扎的话,不影响你血管,但又同时可以保脾,不切脾。”李金良:“我们现在一般都是做脾次全切除,把胃短血管只保留上极,脾的话小孩他还会生长出来的。”△核心观点:手术最关键是要考虑适应证选择上的合理性朱志军:“几位谈到的术中对血管的要求,结合我们肝脏移植来说,实际上肝脏移植手术对血管是用得特别多,对肝静脉的重建不管是用人造血管还是异体血管,都没有太大的问题,因为它都只需要维持一段时间的通畅性,后期堵了没关系,因为它通过搭桥手术之后内部可以形成一些侧支。但是门静脉手术我是不建议用异体血管和人造血管的,因为远期来看它一定会狭窄,或者说是长血栓,最后病人就会出现门脉高压。所以一般要做REX手术用人造血管是有危险的。另外,我们也接收过在别的医院做REX手术失败的病人,综合病人的情况来看,更多都不是因为外科技术的问题,大多都是由于术前没有判定好,因为儿童出现门脉海绵样病变是由于各种各样的原因。除非是单纯的血管病变,肝是好的,那种情况做REX手术或血管分流术都是有效的,但如果这个病人是特发性的门脉高压,你从外观、B超、CT看都没有肝硬化,如果没有取活检,没有特殊染色,他门脉周围的纤维化没有被发现,就算做了REX手术他血管里边还是一个高阻,血流进不去,慢慢就堵上了。所以最根本的关键还是要考虑适应证选择上的合理性(也就是相适应的病例的选择性治疗)。”【话题
三:REX手术治疗小儿门脉高压的疗效评估】会场上,专家们一直都在反复地提到REX手术。究竟什么REX手术?我们来为您科普一下:REX手术是1992年提出的,主要用于治疗小儿门静脉高压。2015年小儿门静脉高压被专门作为一个议题,提出了一个观点,REX手术可以作为一个初级和次级(也就是一级和二级)的预防性的手术。△核心观点:REX手术可作为预防性手术和出现并发症后的治疗性手术温哲:“REX手术的术前检查要结合超声、CT等检查,我也强调一点,在做这个手术之前首先要做肝穿刺,还有就是经肝静脉的门静脉造影。造影在门静脉高压的情况下打造影剂可以显影,这个好处就是能看得很清晰。不显影的原因一是可能是器官本身发育不好,二是可能由于造影的技术问题造成的。对于术中的处理,血管的选择是大家争议比较多的问题,我们在病例中选择颈内静脉和冠状静脉的血管比较多。对于手术后的随访,我们要注意时间上的节点,比如半年、一年的时间节点中,我们各项的检查和随访都要做到位。综合我们临床中的经验,我们认为REX手术可以作为一个预防性的手术,也可以作为一个出现并发症以后治疗的手术。”朱志军:“我请教一个问题,像咱们手术中用颈内静脉血管用得都比较多,像真的出现颈内静脉切除后脑水肿等这类并发症的情况在临床中你们遇到过吗?”。温哲:“我们在术前在做了一系列评估和测定之后,一般都还是比较安全的,只有一例出现有轻度的脑水肿,但在术后第三天就消失了。”朱志军:“我有一个小小的建议,在做穿刺和造影的同时可以做一个测压,这样对判断术后这些不成功的病例可能会有帮助。因为如果测下腔静脉和门静脉之间的压力差大的话,就说明患者的肝脏或者门静脉本身就有问题。”温哲:“这是一个非常好的建议。但是涉及到一个问题,就是介入性测压这个是很费时间的,但我们也做过这类的测压,可能在方法上要求掌握得更熟练一些。”【话题
四:REX术后分流血管增粗和预后的关系】许多老百姓以为,预后是这个“愈后”,就是伤口愈合的意思,实际上是错误的理解。正确的写法是“预后”,这也是医学上一个专业名词。那么,预后是什么意思呢?我们来为您科普一下:预后是指对于某种疾病最后结果的预测。比如某位医生告诉你说,你的预后良好。意思就是说这个疾病的远期治疗效果还是不错的,但不是说一定能治愈。△核心观点:REX术后分流血管增粗可有效缓解脾大和脾亢张金山:“目前我们还没有看到过关于REX术后分流血管增粗和预后的关系的报道,因此我们做了这方面的一些研究。我们在术中和术后通过进行测量和随访等一系列方法来进行比较和评估,得到的结论是,血管增粗组的患儿在预后的表现情况比较好,相对于增粗组的患儿,未增粗组的患儿预后的表现低于增粗组。血管增粗组预后较好的原因可能是因为血流的压力降低的效果比较好,分流血管的血流速度比较快。另外比较增粗组和未增粗组的脾脏的缩小程度,增粗组的患儿脾脏缩小比较明显,可以有效地缓解脾大和脾功能亢进。”温哲:“朱教授我问您一个问题。从肝脏移植的角度讲,如果受者的脾脏很大,您要做一个半脾切除对吧?但如果是对于门脉高压的患儿来说,他脾脏很大,是不是同样也该做一个半脾(部分)切除?”朱志军:“刚才李金良教授在讲的时候我就在想这个问题,我之所以要选择做部分脾切除,而不做全切脾,是因为全切脾它有个问题是血小板特别高,它减少了门静脉的向肝血流。因为来自于脾脏的血都没有了。虽然说全切脾它
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