艾森曼格综合征是指有先天性心脏病的患者,一开始是以左向右分流为主,但是发病晚期出现严重的肺动脉高压,当肺动脉高压高于主动脉压力时,则会出现右向左的逆向分流,导致患者出现发绀。
艾森曼格综合征主要发生于室间隔缺损较大的患儿,所以在婴儿期会出现明显的症状,常有发绀、呼吸急促、多汗,喂养起来比较困难,患儿不容易配合,体重往往没有明显的增多。
平时经常会感冒、发烧,甚至发生肺炎。随着年龄的增长,艾森曼格综合征的患者会出现明显肺动脉压力增高。
当患儿肺动脉压力增高以后,在活动时会出现明显的呼吸困难、活动受限,身上出现青紫。
少数患者能够活到青春期,青春期之后患者的青紫更加明显,并伴有杵状指以及红细胞增多症。
体检时往往会发现心界扩大、心前区出现膨隆、搏动感强烈,做心脏彩超可以发现室间隔缺损明显,胸骨左缘第3、4肋间可以闻及典型的全收缩期响亮性的杂音。
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