Hypoproteinaemia Syndrome

HypoproteinaemiaSyndrome（低蛋白血症综合征）别名：

①蛋白质营养不良综合征（Kwashiorkorsyndrome)；

②多种缺陷综合征(plurideficiencysyndrome)；

③多种营养缺乏综合征；

④营养性水肿综合征；

⑤营养不良综合征；

⑥恶性营养不良综合征。概要：1953年Williams进行报道，流行于不发达国家，主要特征为生长发育不良，全身水肿及肝脾大。常见于4个月到5岁的儿童。病因病理：由于摄入蛋白质的量及质缺乏，或因蛋白质吸收障碍，表现重度营养不良，病理检查：脂肪肝，胰脏萎缩及肌肉消瘦。眼部特征：结膜角膜暗淡无光泽，增厚，有肥皂泡沫样的粘液分泌物，球结膜可有轻微充血，角膜浸润及雾样混浊，无炎症或仅有轻度炎症的角膜溃疡。严重者可发生角膜软化。并发感染者可引起全眼球炎。全身特征

1．小儿在断奶后给予蛋白质含量极少的饮食后可诱发本病，出现全身水肿，厌食、呕吐、腹泻，肝脾大、脂肪肝。肌肉萎缩。

2．毛发颜色改变，脱屑性，色素沉着和色素障碍。易激动，表情淡漠，应激性增高。

3．贫血、低蛋白血症（所有血浆蛋白成分包括白蛋白均显著减少）。治疗：给予牛奶或其他高蛋白和高维生素饮食，缺钾时补钾，角膜软化可给予维生素DO服或注射，治疗及时可不留后遗症，若不治疗可致死亡。

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