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多囊肾

2024-05-27 16:35:01 编辑:join 浏览量:576

多囊肾

什么是多囊肾多囊肾(polycystickidney)又称先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾等,是肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性肾脏疾病。除累及肾脏外,还引起肝、胰囊肿,心瓣膜病,结肠憩室和颅内动脉瘤等肾外病变,最终导致终末期肾功能衰竭。

多囊肾的发病率多囊肾的男女发病几率相等。若父母有一方患病,子女有50%获得囊肿基因而发病,如父母均患此病,子女发病率增加到75%。不患病的子女不携带囊肿基因,其下代(孙代)也不会发病,即不会隔代遗传。真正不经父母遗传而由基因突变而发病的情况极少见。

多囊肾的不同时期多囊肾患者一般出生即有囊肿,只是较小,不易查出,20岁以前一般不易发现,但家族中如有多囊肾病例,应早期检查,以及早观测到囊肿的生长状况。患者在30—40岁,囊肿将有一较快的生长,医学上把这一期称为成长期。成长期应加强观测,对症处理,如高血压等,可配合中医药治疗。患者进入40岁以后,囊肿会有进一步的生长肿大,当囊肿超过4cm以后,到囊肿溃破这一时期,称为肿大期。随着囊肿的扩大会出现较多的临床症状,如腰痛,蛋白尿,血尿,血压升高等,这时应当密切观测,在治疗上,这一时期是中西结合治疗的关键时期。

如囊肿持续生长,在一些外因的作用下,会出现破溃,应该立即住院进行治疗,积极控制感染,防止败血症和肾功能急性恶化,利于其他对症处理。

最终患者会进入尿毒症期,进行透析治疗。多囊肾的症状多囊肾患者会有疼痛的症状,部分患者的疼痛为一过性,可先观察。若疼痛持续或较重可予止痛剂,但一般止痛剂效果较差。

如果疼痛严重,止痛剂不能缓解且影响患者生活时,可慎重考虑手术治疗。泌尿道和囊肿感染是常见的并发症。应尽早进行致病菌培养,选用敏感抗生素,可获得较好疗效。多囊肾患者若囊腔破裂,根据破裂部位的不同出现不同的临床表现。

囊内出血,患者有突发的疼痛,但无肉眼血尿。

囊肿出血与尿路相通,出血到一定程度即破入尿路,排出体外,出现肉眼血尿。

肾包膜下出血,量大,无血尿,但患者血压下降。

对出血患者,卧床休息十分重要,常用的止血药作用不大,甚至会形成血块,导致尿路梗阻或诱发感染。

对于出血量大,内科治疗无效者,可慎重考虑血管造影,行选择性肾动脉栓塞术或肾脏切除术。

多囊肾的肾外表现此外,多囊肾患者还有一些肾外表现。

肝囊肿(PLD)是最常见的肾外表现,发生率为80%。

大多数肝囊肿患者无症状,但20%患者因肝脏明显增大出现腹痛、腹胀、背痛、易饱,导致营养不良、胃食管返流、肺功能受累(呼吸困难或反复发生肺炎)、肝静脉回流受阻等症状。

综上所述,对于有多囊肾家族史的患者应定期监测肾脏的变化,结合临床体征及表现采取相应的治疗措施,延缓疾病的进展。多囊肾的治疗目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展。早期发现,防止并发症的发生与发展,及时正确地治疗已出现的并发症至关重要。

1.一般治疗一般情况下,病人检查出多囊肾后,首先要保持乐观的心态,如果尚未对病人正常生活造成影响的,平时需注意不要或少吃过咸、辣等刺激性的食物,作息时间要规律,情绪要平稳乐观;

如果对病人正常生活造成影响的,平时要注意以上几条,还要进行治疗,而且越早越好,否则任其发展到肾功能衰竭尿毒症,为时已晚。

2.囊肿去顶减压术此手术减轻了囊肿对肾实质的压迫,保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害,使肾缺血状况有所改善,部分肾功能单位得到恢复,延缓了疾病的发展。

手术成功的关键是尽可能早施行手术,囊肿减压必须彻底,不放弃小囊肿和深层囊肿的减压。

双侧均应手术,一般双侧手术的间隔时间为半年以上。晚期病例如已有肾功能损害处于氮质血症、尿毒症期,不论是否合并有高血压,减压治疗已无意义,手术打击反可加重病情。

3.中药治疗目前中医在治疗多囊肾方面采取保守治疗(服用中药),效果甚好。

中医采用整体观念和辨证论治,认为多囊肾是外因和内因共同作用的结果,通过梯级导流,逐步让囊肿液体排出,达到使囊肿逐步缩小的目的。

虽然目前中医也不能攻克基因问题,但是保守治疗的效果是西医无法比拟的,并且基本无毒副作用,不易复发。

4.透析与移植进入终末期肾功能衰竭时,应立即予以透析治疗,首选血液透析。多囊肾的肾移植生存率与其他原因而施术者相仿,但因同时伴发的疾病,增加了术后处理的困难,影响移植效果。

5.血尿的治疗出现血尿时,除尽快明确原因给予治疗外,应减少活动或卧床休息。已透析或即将透析患者,如反复发生严重而无法控制的血尿,可考虑采用经导管肾动脉栓塞术。

6.感染的治疗肾实质感染和囊肿内感染是本病主要并发症,一般以联合应用抗生素为原则。

7.合并上尿路结石治疗根据结石部位及大小按尿路结石处理原则进行治疗。

8.高血压治疗肾缺血和肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活,是发生高血压的主要原因,应依此选择降压药物。

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