1、MDS是什么病呢?
骨髓增生异常综合征即MDS,属于恶性血液病的范畴。虽然许多病人早期表现为持续的急性白血病,甚至可持续数年,而骨髓中的恶性细胞,即原细胞始终没有增加,但总有三分之一的病人会发展成急性白血病。
所以,疾病有恶变的趋势。
MDS曾被称为白血病前期,现在由于对其发病机制有了更深入的了解,国际上统一为骨髓增生异常综合征,它是一种独立的疾病。
2、MDS的临床表现如何?
MDS多见于50岁以上,随年龄增长,发病率逐渐上升,70岁以上老年人发病率甚至高于急性白血病。近几年,50岁以下的患者发病并不少见。
MDS在临床上常表现为持续性一系或多系血细胞减少,以贫血多见,因此在过去被称为难治性贫血。
白细胞和血小板减少也会同时出现。由于长期的血细胞低下,导致感染、出血、贫血等症状会反复出现。长时间的贫血也可引起贫血性心脏病。
3、MDS诊断?
应用现代科技技术,如骨髓造血细胞形态学、免疫学、分子生物学等,可诊断MDS。
因许多全身性疾病、营养状况,药物都有可能产生类似MDS病态造血现象,对MDS的鉴别诊断尤为重要。
当前学术界主要参照维也纳MDS诊断标准。
4、为何对MDS的预后评估?
为评估病人的预后和提出治疗对策,临床医师主要采用评分系统来评估病人的预后,以IPSS评分和WPSS两大评分系统为基础,通过循证医学的方法总结出代表大多数MDS临床演变规律的临床参考资料,并可作为临床参考。
但是由于MDS患者个体差异大,不符合规律也有。经过评估,我们将MDS分为低危组和高危组,两组的预后及治疗完全不同。
5、MDS的治疗方法是什么?
低危组与高危组的治疗策略有所不同。低危组MDS的治疗主要包括成分血输注、造血因子治疗、免疫调节剂、表观遗传药物治疗等。
低危组患者一般不推荐化疗或造血干细胞移植,高危组患者预后差,易发生AML,需进行化疗和造血干细胞移植等高强度治疗。大强度治疗具有较高的并发症和死亡率,但并不适合所有患者。
总体而言,综合考虑患者的具体情况、年龄、体质、诊断类型、预后分组、个人意愿等因素,制定个体化治疗方案。
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