朗格汉斯细胞组织细胞增生症中韩-薛-柯病患者的头皮组织表面隆起，看似一个大包块，硬而有轻度压痛，病变蚀穿颅骨外板后肿物变软，触之有波动感，缺损边缘锐利、分界清楚。
韩-薛-柯病多见于2-4岁，起病缓慢，骨和软组织器官均可损害。骨质缺损中最早、最常见为颅骨缺损，其他可出现突眼、尿崩等表现。
韩-薛-柯病的病因和发病机制尚不十分明确，目前多认为它是一组与免疫功能异常有关的反应性增殖性疾病。
韩-薛-柯病若是单系统病变(通常是骨骼、淋巴结、皮肤)，自发缓解率较高，因此应该进行最低限度的治疗。手术刮除，低剂量的局部放疗就能达到治疗目的。不宜手术刮除的局部病灶，可在病灶内局部注射糖皮质激素，如注射用甲泼尼龙琥珀酸钠。多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症应进行系统性的联合化疗，以减少疾病的复发率以及改善长期预后。对于难治性或复发的伴有器官受累的多系统受累的情况，可在原方案基础上加用注射用盐酸阿糖胞苷等化疗药物，亦可用免疫抑制剂。晚期患儿可合并肝脏和肺脏不可逆的纤维化，可考虑做器官移植。
标签：柯病,头皮,变形
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