贝赫切特综合征一般是遗传、感染等原因引起。目前该病发病原因尚不完全清楚，可能与遗传、感染、生活环境有关。
多数认为贝赫切特综合征是多基因遗传病，遗传因素是发病的重要内源性因素，并在外源性因素，例如结核感染的诱发下，有遗传背景的个体易发生免疫紊乱，进而导致本病。
有遗传背景的个体在外源性因素例如结核感染等的诱发下，发生免疫紊乱，进而导致本病。
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